المقدمة

“كل عشرين يوم بدّو نقل دم” جملة رددتها والدة أحد الأطفال المصابين بالتلاسيميا, فما هو هذا المرض الذي يفتك في خلايا كرياتنا الحمراء؟

هو اضطراب جيني وراثي, وهو أحد اضطرابات الدم الناجم عن خلل في إنتاج واحدة من أربعة سلاسل من الحموض الأمينية المكونة لبروتين الهيموغلوبين, حيث يقوم الهيموغلوبين بحمل الأكسجين وتوصيلها إلى خلايا الجسم كافة.

أنواع التلاسيميا

يتكون الهيموغلوبين من الحديد (الهيمHeme) وزوجين من سلاسل بروتين الغلوبين (ألفا وبيتا), وبالتالي يكون التصنيف تبعاً لموضع الإصابة الجينية في تلك السلاسل:

• التلاسيميا ألفا

تكون الإصابة في السلسلة ألفا الموجودة في بروتين الغلوبين, وتكون شائعة عند المرضى من أصول إفريقية.

• التلاسيميا بيتا

تكون الإصابة في السلسلة بيتا, ويكثر هذا النوع عند الهنود.

كما تُصنف التلاسيميا حسب شدة الأعراض إلى:

• صغرى:

تكون الأعراض خفيفة, وقد لاتظهر أعراض.

• متوسطى:

تتراوح الأعراض بين الخفيفة والشديدة.

• كبرى:

تكون الأعراض شديدة وخطيرة, وهنا يكون المريض بحاجة إلى نقل دم بشكل دائم.

الأعراض التي تظهر على المصاب:

كما ذُكر سابقاً, للهيموغلوبين وظيفة نقل الأوكسجين للخلايا والأعضاء, فعند حصول خلل في هذا البروتين, يقل وصول الأوكسجين للأنسجة الهدف فيشعر المريض بالتعب والإعياء والوهن, أما عند الأطفال فيظهر تباطؤ بالنمو وتأخر بالبلوغ.

ونتيجة تعرض كريات الدم الحمراء لتحطم وتكسر مبكر يؤدي ذلك إلى ذهابها إلى  البول فيصبح بول المصاب داكن اللون.

ومن الأعراض التي تظهر عند المصابين تضخم الطحال والكبد والقلب وذلك نتيجة تراكم الحديد في هذه الأعضاء.

كما قد يعاني مريض التلاسيميا من فقدان في الشهية و مشاكل في العظام.

علاج التلاسيميا وإدارة المرض

العلاج الأساسي هو نقل الدم بشكل دوري خاصة في حالة التلاسيميا الكبرى حيث تكون الأعراض شديدة وخطيرة.

كما يمكن إعطاء فيتامين B9 والمعروف باسم حمض الفوليك وذلك ليساعد على بناء كريات دم حمراء جديدة.

ومن العلاجات المستخدمة أيضاً إعطاء مواد مخلبة chelating agents وذلك لنخلص الجسم من الحديد الزائد, حيث يتراكم الحديد نتيجة تحطم كريات الدم الحمراء ويذهب لبعض الأعضاء كالكبد والقلب, فتقوم هذه المواد بمخلبة الحديد -أي احتجازه- وطرحه خارج الجسم.

التغذية والنشاط البدني

يعد تناول الأطعمة المغذية أمرًا مهمًا للجميع للحفاظ على نمط حياة صحي، واتباع نظام غذائي غني بالفواكه والخضروات وقليلة الدهون يعد مثاليًا لاكتساب العناصر الغذائية الأساسية التي تحتاجها أجسامنا، وبالنسبة للأشخاص الذين يعانون من مرض التلاسيميا، نظرًا لأن الكثير من الحديد قد يتراكم في الدم ، فقد يلزم الحد من تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الحديد، لذلك من المهم تقليل تناول اللحوم الحمراء، والحرص على استبدالها باللحم الأبيض كالدجاج

تجنب الإكثار من الأوراق الخضراء كالسبانخ, والإبتعاد قدر الإمكان عن الفواكه المجففة كالتين والمشمش

تخفيف البقوليات الغنية بالحديد كالعدس، والفول.

كما أن من المفيد الإكثار من مصادر الكالسيوم لأنه يقلل امتصاص الجسم للحديد كالحليب ومشتقاته.

الدعم النفسي للتلاسيميا

وجود علاقات دافئة وداعمة بجانب مريض التلاسيميا قد يساعد في العلاج لأن نظامنا الهرموني يُفرز العديد من الهرمونات بوجود أشخاص داعمة بمحيطنا كهرمون الأوكسيتوسين الذي يلعب دوراً مهماً في الإحساس بالأمان والإرتباط والانتماء لأصدقاءنا وعائلتنا, كما أن الكلمات الداعمة والتواجد بجانب المريض يرفع مستويات الدوبامين مما يقلل من الشعور بالألم.

ختاماً

كما ذكرنا أن مرض التلاسيميا مرضٌ وراثي مزمن -لا علاج دائم شافي له- لذلك من الأمور الهامة تغيير نمط الحياة عن طريق الحفاظ على نظام غذائي صحي ومتكامل و ممارسة الرياضة ذات المجهود البدني الخفيف كالمشي في الطبيعة.